皮肌炎 – 健康问答

1. 什么是皮肌炎?

皮肌炎是一种以肌肉和皮肤损害为主要特征,累及多器官多系统的自身免疫性疾病。

病因不明。,被认为与自身免疫异常有关。、遗传因素与病毒感染有关。。

2. 皮肌炎肌肉病变的特点是什么?

四肢近端对称肌(近躯干)、肩膀、手臂、肌肉)虚弱,伴有肌痛或肌肉压痛。上肢的近端肌肉参与其中。,举手困难。,你不能梳头和着装。;肌肉附近(臀部附近)的下肢参与其中。,爬楼梯和上楼梯往往很困难。,蹲伏或从座位上站起来。

三。如何确定肌力是否正常?

肌无力的判断:

0 级:完全瘫痪,也就是说,我们不能缩小并产生行动。;

1 级:肌肉轻微收缩,不会产生作用。;2 级:肢体可以做平面运动。,但它不能被解除。;

3 级:四肢可以离开床(抵抗地球的核心);

4 级:抗药性;

5 级:正常肌力。

4. 皮肌炎皮肤病变的特征是什么?

眼睑皮疹,上眼睑或眼眶水肿为紫红色皮疹。,这种皮疹也可以出现在两个脸颊上。、鼻梁、颈部、前胸 V 形状和肩部(称为披肩符号);

Gottron 疹:关节面红斑性红斑;周向损伤:Erythema和瘀斑出现在指甲底部。;

「技工手」:手指及侧皮过度角化症、裂纹与粗糙度,类似于长期手工操作的技术人员手部。。

5. 皮肌炎最容易累及哪个器官?有什么表现?

皮肌炎最常累及肺部,间质性肺炎、肺纤维化与胸膜炎是皮肌炎最常见的肺部病变,它可以在疾病发生的任何时间发生。,表现为胸闷。、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和发绀。肺部受累时影响皮肌炎预后的重要因素之一。

6. 皮肌炎对心脏有影响吗?

皮肌炎心脏受累的发生率为 25%~70%,但症状较不明显。,最常见的表现为心律失常和传导阻滞。,严重的心力衰竭可能发生。,这也是导致死亡的重要原因之一。。

7. 皮肌炎有哪些临床表现?

肌肉和皮肤损害是这种疾病的两个主要症状。,它可以牵涉到许多其他器官和系统。,发病前常出现前驱症状。,如软弱、厌食、减肥发热。

(1)皮肤损伤:眼睑皮疹,上眼睑或眼眶水肿为紫红色皮疹。,这种皮疹也可以出现在两个脸颊上。、鼻梁、颈部、前胸 V 形肩;Gottron 疹:关节面红斑性红斑;周向损伤:Erythema和瘀斑出现在指甲底部。;「技工手」:手指掌侧皮肤过度角化症、裂纹与粗糙度,类似于长期手工操作的技术人员手部。。

(2)肌肉损伤:四肢对称性肌无力,伴有肌痛或肌肉压痛。上肢的近端肌肉参与其中。,举手困难。,你不能梳头和着装。;下肢的近端肌肉参与其中。,爬楼梯和上楼梯往往很困难。,蹲伏或从座位上站起来。

(3)肺部受累:皮肌炎最常见的肺部病变为间质性肺炎、肺纤维化与胸膜炎,具体表现为胸闷。。、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和发绀。肺部受累时影响皮肌炎预后的重要因素之一。

(4)心脏受累:最常见的表现为心律失常和传导阻滞。,严重的心力衰竭可能发生。,这也是导致死亡的重要原因之一。。

(5)累及其他脏器。:肾脏受累表现,如蛋白尿、血尿、管型尿;消化道受累表现,如吞咽困难、饮用水壅塞、上腹胀痛等;共同参与,关节肿胀疼痛。

8. 皮肌炎的病因是什么?

皮肌炎的病因不清,研究结果可能与病毒有关、弓形虫感染,药物诱发,自身遗传因素和自身免疫异常被认为是相关因素。。

9. 皮肌炎患者多吗?生存率高吗?

我国皮肌炎的发病率尚不清楚,外国报道的发生率 ~1/万,女人比男人更重要。。因为激素和免疫抑制剂的使用,本病死亡率明显下降。,大多数患者在治疗后可以治愈或缓解。。5 年或 8 年生存率分别为 80% 和 73%。

10. 皮肌炎能预防吗?

虽然皮肌炎的病因和发病机制还未明确阐清,但是如果控制了皮肌炎和多发性肌炎有关的发病因素和条件,还是可能预防或者减轻皮肌炎和多发性肌炎的发病。

(1)控制病毒感染和弓形虫感染的方法。,减少感染的机会;

(2)能引起肌病和肌肉酶变化的药物。,如青霉、他汀类药物,在使用过程中,密切关注药物反应。,避免肌病的发生;

(3)免疫缺陷(补体不足)或风湿性T患者,应注意避免接种疫苗。、药物引起肌炎的因素。

11. 怀疑是皮肌炎的患者需要做哪些检查?

日常检查项目包括:血常规、血沉、C 反应蛋白、肌红蛋白、补体 C3/C4;特殊检查项目包括肌肉酶。、肌电图、肌肉活检、自身抗体。

12个是什么?肌肉酶?

肌酶主要包括肌酸激酶(CK)。、醛缩酶、谷丙转氨酶 (ALT)、谷草转氨酶 (AST)、乳酸脱氢酶(乳酸脱氢酶),其中 CK 对皮肌炎最为敏感,增加的程度平行于肌肉损伤的程度。。

13. 皮肌炎一定需要肌肉活检吗?

肌肉活检是皮肌炎确诊的重要标准之一,在高度怀疑是皮肌炎但仍未满足诊断标准时,需要进一步肌肉活检。,以明确诊断。

14. 皮肌炎如何诊断?

临床实践仍在广泛使用。 1975 年 Bohan 平等标准:

(1 ) 对称性肌无力,肌痛;

(2) 肌酶增加;

(3) 皮疹,杨疹以上睑紫红水肿为特征。,Gottron 症状是肌肉表面紫红色角化病和远端pH值。、萎缩性红斑,关节远端红斑及皮肤红斑;

(4) 肌电图是肌源性病变。;

(5) 肌肉活检阳性,肌肉纤维大小不同。,可见肌肉变性、坏死与再生,间质血管增生,炎症细胞浸润。

临床依从性 3 酒吧等 4 随便在酒吧里 3 条即可诊断为皮肌炎。

15. 皮肌炎能彻底治愈吗?

不能。目前医学上还没有可以彻底治愈皮肌炎的方法,但是通过适当及时的治疗,它能有效控制疾病。,减缓疾病的发展,部分患者可以恢复正常。,少复发。

16. 皮肌炎主要治疗方法有哪些?

激素和免疫抑制治疗是主要治疗方法。,其他疗法补充。,遵循个性化原则;

(1)糖皮质激素:通常口服强的松。,重度症状患者可接受大剂量甲基强的松龙冲击;

(2)免疫抑制剂:氨甲喋呤是常用的。、硫唑嘌呤、环孢霉素 A、环磷酰胺、羟氯喹等;

(3)其他疗法:复发难治性患者,可以使用静脉注射免疫球蛋白。,生物制剂(如抗肿瘤坏死因子抗体)、抗 B 细胞抗体,血浆置换;其他辅助治疗,如三磷酸腺苷、新斯的明、大量维生素 E、维生素 C、鱼肝油等。,所有这些都有助于疾病的恢复。。

17. 皮肌炎患者激素一般是怎么用的?要多久?

激素仍为治疗皮肌炎的首选药物,使用原则早。、充分和长期用药。剂量取决于疾病。,给药途径一般为急性或静脉注射。,缓慢发作或稳定状态后,口服给药。。病情经控制后逐渐减少。。临床表现与肌力测量、血清肌酶水平 3 项目评价效果。激素减少率不宜太快。,一般来说,每次剂量不应超过原来的剂量。 1/5,维护量 5~20 mg/d,激素治疗应至少维持 2~3 年,有些病人可以完全停止。,部分需要长期维护。。

18. 皮肌炎什么情况算是缓解,我们可以考虑停工吗?

皮肌炎患者病情是否缓解主要从临床表现、肌肉强度和实验室指标以三种方式进行评价。。患者无明显症状。,肌肉力量也恢复到正常的肌肉力量。,实验室指标如:肌酶、血沉、CRP 也正常,人们普遍认为这种病减轻了。,是否停止吸毒仍然需要专家来做。此外,即使退出之后,专科门诊仍需定期随访。。

19. 皮肌炎患者长期使用激素有什么副作用?

由于皮肌炎需要长期较大剂量激素疗法,因此,我们应密切关注激素的防治。。常见的副作用是:激素性肌病、感染、糖皮质激素糖尿病、消化道溃疡、类固醇精神症状、电解质紊乱、骨质疏松。

20. 皮肌炎患者使用如何防止荷尔蒙的副作用?

由于皮肌炎需要长期较大剂量激素疗法,减少荷尔蒙副作用,可与胃粘膜保护剂联合使用。 (消化道溃疡的预防),补钙 钙化片联合骨化三醇或阿尔法阿糖醇预处理,例如,当激素的用量较大时,我们应该注意。,如果血钾低,则应补充钾。 (例如柠檬酸钾)、补片等药物。如果发生感染,感染性疫源地的早期发现和控制应及时、及时。。

21. 皮肌炎会遗传吗?

尽管有研究报道了与皮肌炎可能相关的遗传基因,但家族性疾病的发病机制尚不清楚。。

22. 皮肌炎与多发性肌炎的区别是什么?

二者均属于特发性炎症性疾病。。皮肌炎表现为四肢近端肌群、肩胛肌群、炎症性肌病与颈部和THR特征性皮肤病变,多皮炎在皮肤病变中未见。。

23. 皮肌炎与肿瘤的关系大吗?

皮肌炎恶性肿瘤的发病率为 15%~60%,合并肿瘤的发生率与健康人高。 10 倍,故皮肌炎患者需注重对肿瘤的筛查。

24. 皮肌炎可能伴发什么肿瘤?

皮肌炎伴发肿瘤的类型存在差异性,常见的鼻咽癌、卵巢癌、乳腺癌、黑色素瘤、结肠癌与非霍吉淋巴瘤,恶性肿瘤多为中老年人。。

25. 皮肌炎并发肺间质性病变如何早期发现?

约 30% 的皮肌炎患者会合并肺间质改变。间质性疾病的急性期可发热。、干咳、呼吸困难、发绀、它能闻到肺部潮湿和细小声音的临床表现。,x 导线检查显示玻璃状。、颗粒状、结节状网状阴影,蜂窝或车轮阴影可以看到在后期阶段。,表现为弥漫性肺纤维化。有些病人是慢性的。,临床表现隐匿。,缓慢进行性呼吸困难伴干咳。间质病变的早期检测,皮肌炎患者不论是否有呼吸道症状,常规的胸部手术是必要的。 X 线检查。

26. 皮肌炎并发肺间质性病变是不是很危险?这种情况该怎么治疗?

皮肌炎合并间质性肺疾病较常见,发生率为 5%~65%,高死亡率,是影响皮肌炎预后的重要因素之一。皮肌炎合并间质性肺炎目前仍无特殊的治疗方案,糖皮质激素联合免疫抑制剂仍是一线,早期诊断,早期用药降低死亡率。

27. 皮肌炎患者平时应该注意些什么(饮食、生活与生活、运动)

(1)尽量避免阳光直射。,出门时戴顶帽子、手套、长袖衣服或雨伞;

(2)尽量不要吃海鲜(鱼)。、吓、螃蟹和其他引起过敏的食物。;

(3)忌辛辣食物(青葱)、姜、大蒜等。;

(4)少吃油腻食物。,不要吃太多的食物;

(5)吸烟和饮酒;

(6)不含化妆品、染发剂;

(7)保证充足睡眠。,劳逸结合,保持心情放松。,适度运动,风寒防治、潮湿;

(8)定期随访。。

28. 影响皮肌炎预后的因素有哪些?

糖皮质激素应用前,皮肌炎的死亡率相当高,因为激素和免疫抑制剂的使用,本病死亡率明显下降。,大多数患者在治疗后可以治愈或缓解。。5 年或 8 年生存率分别为 80% 和 73%。儿童皮肌炎疗效更好。有以下因素的患者往往治疗效果差(差):发病年龄大。,起病急剧,吞咽困难伴、间质性肺炎、心脏受累与恶性肿瘤。大多数患者死于恶性肿瘤。、呼吸循环衰竭、严重感染等。。

29. 皮肌炎患者可以生育吗?

皮肌炎患者是可以生育的,但我们必须以适当控制疾病为前提。。妊娠前,应通过风湿病和IMM进行评估。,并调整药物用量和剂量,减少对胎儿的影响。,确保安全妊娠。

30. 皮肌炎患者应该做怎样的肌肉护理?

皮肌炎的护理一般原则为:急性期应卧床休息。,它可以做简单的关节和肌肉被动活动。,每日 2 次,防止组织萎缩。,但我们不鼓励积极的活动。。恢复期轻度活动,但不要太快。,幅度不应太大。。根据肌力恢复程度,逐渐增加活动,功能锻炼应避免过度疲劳。,以免增加血清酶。。每天轻轻按摩肌肉。,努力照顾生活。,减慢肌肉力量的速度。,提高协调能力,延缓肌肉萎缩的发生。同时,避免阳光直射或冻结。,这样就不会增加肌肉。、皮肤的损害。

31. 肌肉无力一定是皮肌炎吗?

多种疾病可导致肌肉无力。,肌病合并感染、甲状腺相关肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病与肌营养不良。在诊断皮肌炎时,上述因素需要排除。,根据皮肌炎诊断标准进行诊断。 

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责任编辑:老俞

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